مرض "فون ريكلينغهاوزن" وهو اضطراب عائلي تحصل فيه تغييرات تطورية في الجلد، والجهاز العصبي والعظام والأحشاء. في الجلد؛ تحصل تلونات بنية تختلف في حجمها من بقع صغيرة إلى فسحات واسعة منتشرة؛ أكثر وضوحا على الجذع مقترنة مع أورام متعددة لآطئة أو مسوقة وردية، قد تصل إلى حجم كبير وتشكل ثنيات فائضة معلقة. وتحدث الأورام الليفية العصبية على جذوع الأعصاب، أو ضفائر الأطراف، أو جذور الأعصاب الشوكية؛ حيث يمكن أن تسبب ضغطا على الأعصاب الشوكية، وتحدث في داخل القحف عادةليفي عصبي سمعي) وقد تحدث أيضاً أوراماً ليفية عصبية في الأحشاء. ويكون الحدب عادة موجوداً، وقد يحدث أيضاً فرط تعظم في عظام الوجه على العصب القحفي الثامن (ورم والعظام الطويلة للأطراف، وقد تخضع الأورام لتغيير ولمضاعفات كالسنسنة المشقوقة، والقيلة السحائية، والصرع، وضخامة الأطراف،
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق